Q马凡综合征这种疾病严重么？

女 14岁 2019-01-16

描述：

我的同学是个女生，她的手指和四肢比别人细长一些，听她说是得了马凡综合症，那我想问问马凡综合症这种疾病严重吗？

: 齐宇外科 副主任医师 佳木斯大学附属口腔医院三级甲等

医生回答：

该病有先天性中胚层发育不良、蜘蛛指征、肢体细长症之称其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。这种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。可累及骨骼肌肉系统、视觉、心血管系统等，重症者可危及生命。对先天性心血管病变宜前期手术修正，对心功能不全、心律失常者宜内科医治。一旦确诊为兼并有主动脉瘤或心脏瓣膜封闭不全，则应视状况考虑手术医治，由于药物是不能去除此病的。