Q法洛四联症有多可怕？

女 2岁 2019-03-01

描述：

姐姐的侄女今年2岁，一直患有法洛四联症，平时都很注意侄女的身体状况，想了解一下法洛四联症有多可怕？可不可以治愈？

: 高秋心血管内科 副主任医师 宜兴市人民医院三级甲等

医生回答：

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，其基本病理特征为室距离缺损、肺动脉狭窄、主动脉跨接和右心室肥大。患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀泛起数月或数年后发生。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰硕的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音显著减弱或消失。严峻病例中25%-35%死于1岁以内，50%死于3岁以内，70%-75%死于10岁以内，90%会夭折。主要是因为慢性缺氧、红细胞增多、继发性心肌肥大、心力衰竭和死亡。极严峻的右心室流出道壅塞或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。