Q山东苯丙酮尿症应该怎么饮食

女 5岁 2019-02-20

描述：

女儿以前做过足底抽血检查，被确定为苯丙酮尿症，医生说苯丙酮尿症的患者不能乱吃东西，那我就想知道山东苯丙酮尿症应该怎么饮食？

: 石计朋儿科 副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.低苯丙氨酸饮食，平时饮食应以清淡、流质或半流质食物为主，清水煮面条、稀饭、粥、馒头、米饭、青菜等都不错。以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜，饮食控制至少需持续到青春期以后。小孩可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，多吃淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。